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鞍區顆粒細胞瘤
摘 要：鞍區顆粒細胞瘤非常罕見，至今報道有癥狀的顆粒細胞瘤還不足50例。文
章回顧自1893年發現鞍區顆粒細胞瘤以來對顆粒細胞瘤的結構特點、組織起源的研
究，以及臨床表現、診斷及鞍區顆粒細胞瘤的治療。
0 引言
鞍區顆粒細胞瘤非常罕見，它位于垂體后葉或垂體柄中。自從1893年Boyce和
Beadles［1］首次描述1例于尸檢時發現的鞍區顆粒細胞瘤至今，位于蝶鞍區有癥
狀的顆粒細胞瘤(GCT)還不足50例［2］。Luse和Kernogan［3］共進行了1 364例尸
檢，發現鞍區有91例GCT,該瘤在垂體后葉和垂體柄中的發生率相近，為42∶49。1
951年，Luthy和Klinger［4］報告了首例有癥狀并部分切除鞍區GCT。
1 顆粒細胞瘤的結構特點
鞍區GCT在手術或尸檢中發現，為白色［5］、紅色［6］或粉紅色［7］、黃白
色［8］的圓形腫瘤，中等硬度或較堅韌，血管較豐富，很少發生壞死，沒有鈣化
［7，9］。大多數作者報告光鏡下所見基本相同［5，6～18］，瘤細胞體積大，呈
圓形、卵圓形或多角形，排列緊密；被結締組織分隔成大小不一的巢狀、索狀；瘤
細胞境界清楚或不清楚，胞質呈特征性嗜伊紅細顆粒，PAS染色見瘤細胞質內充滿
紅染細顆粒，并抗淀粉酶的消化，有時胞質內含有空泡，但脂肪染色陰性；胞核小
，呈圓形或卵圓形，居中或偏位，深染或淡染，常見單個或兩個核仁，核分裂相極
其罕見，比較特別的是［18］多數病例(74％)可見瘤細胞與外周有髓神經密切相關
，瘤細胞常圍繞著神經鞘或在神經鞘內生長。
1.1 電鏡下特征［2，5，8～10,18,19］ 胞質內有大量圓形或卵圓形溶酶體
顆粒，細胞有基板樣結構、高密度小體和細胞器、空泡，有的瘤細胞含有介質絲。
Lafitte等根據電鏡研究結果將瘤細胞分為兩種類型細胞。一種胞質內含有梭形中
間體細絲，在細絲表面有少量顆粒；另一種胞質內含有的顆粒［10］，乃胞膜內褶
而被溶酶體吞噬后形成的，其過程類似于神經軸突周圍髓鞘的形成［22］。
1.2 免疫組化 顆粒細胞內含有嗜酸性PAS陽性顆粒，Lafitte認為GCT細胞中
的顆粒為自噬空泡［10］；但Sakurama［8］認為，它們相當于電鏡下的高密度小
體，而不是相應的空泡。根據Pearse對含碳水化合物材料的鑒別，這些物質為糖蛋
白。
大多數作者報告顆粒細胞瘤的瘤細胞有S-100陽性或弱陽性［5，10，14，20～
23］，有關神經膠質酸性蛋白(GFAP)早先的報告為陰性［5，22］，而近期文章研
究發現GFAP經常陽性，甚
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